Malattia da prioni, nuova importante scoperta. Identificato un meccanismo alla base della morte neuronale in modelli animali
Dall’Istituto di Neuroscienze del CNR e Istituto Clinico Humanitas novità importanti in merito alla malattia da prioni: un meccanismo che in pratica fa parte della stessa famiglia del “morbo della mucca pazza”.
Lo studio dunque contribuisce a comprendere perché queste malattie hanno caratteristiche cliniche variabili; allo stesso tempo, suggerisce che farmaci già usati nella pratica clinica possano migliorare la qualità di vita dei pazienti affetti da queste gravi patologie.
Una ricerca resa possibile anche grazie a finanziamenti della Fondazione Telethon, Fondazione Cariplo e Ministero della Salute.
Roberto Chiesa, responsabile del laboratorio di Neurobiologia dei Prioni dell’Istituto Mario Negri dichiara:
Abbiamo studiato tre diversi modelli di topi transgenici che riproducono le caratteristiche salienti della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD); della sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) e dell’insonnia fatale familiare (FFI).
Queste rare malattie sono tutte causate da mutazioni nel gene della proteina prionica, ma si manifestano in modo molto diverso.
La CJD si presenta principalmente con demenza, la GSS con l’incapacità di coordinare i movimenti e la FFI con insonnia intrattabile.
Usando i modelli animali abbiamo studiato il meccanismo alla base di questa variabilità.
Abbiamo scoperto che la proteina prionica mutata, accumulandosi all’interno della cellula, altera i recettori di tipo AMPA che sono presenti a livello delle postsinapsi; ovvero i punti di contatto tra i neuroni dove i segnali chimici vengono trasformati in impulsi elettrici consentendo ai neuroni di dialogare.
Il recettore AMPA alterato causa un influsso eccessivo di calcio che porta alla morte del neurone.
A sua volta Michela Matteoli, Direttore dell’Istituto di Neuroscienze del CNR e responsabile del laboratorio Pharmacology and Brain Pathology di Humanitas aggiunge:
La cosa interessante è che questo accade nella CJD e nella GSS, ma non nell’FFI perché in questa malattia la proteina prionica si accumula in modo diverso all’interno del neurone; cioè non modifica il recettore AMPA, ma potrebbe causare altre alterazioni.
Abbiamo infatti osservato che anche nei neuroni FFI sono presenti delle anomalie a livello delle post-sinapsi.
I prossimi studi saranno mirati a capire cosa succede di diverso in questi neuroni.
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