Secondo un nuovo studio di medicina nordoccidentale, ci sono 5 diverse malattie separate che colpiscono i centri del linguaggio nell’emisfero sinistro del cervello, causando progressivamente difficoltà linguistiche, note come afasia progressiva primaria (PPA).
Un nuovo studio della Northwestern Medicine riferisce che ci sono 5 diverse malattie che attaccano le aree del linguaggio nell’emisfero sinistro del cervello e che lentamente causano progressivi deterioramenti del linguaggio conosciuti come afasia primaria progressiva (PPA).
“Abbiamo scoperto che ognuna di queste malattie colpisce una parte diversa della rete linguistica”; ha dichiarato l’autore principale Dr. M. Marsel Mesulam, direttore del Mesulam Center for Cognitive Neurology and Alzheimer’s Disease della Northwestern. “In alcuni casi, la malattia colpisce l’area responsabile della grammatica, in altri l’area responsabile della comprensione delle parole. Ogni malattia progredisce a un ritmo diverso e ha implicazioni differenti per intervenire”.
5 diverse malattie che colpiscono pesantemente la rete linguistica
Questo studio si basa sul più grande insieme di autopsie PPA (118 casi) mai assemblato. È stato pubblicato solo ieri (20 aprile 2022) sulla rivista Brain.
“I pazienti sono stati seguiti per più di 25 anni; in altre parole questo è lo studio più approfondito fino ad oggi sull’aspettativa di vita, il tipo di deterioramento del linguaggio e la relazione della malattia ai dettagli del deterioramento dello stesso”, spiega Mesulam, che è anche capo della neurologia comportamentale alla Northwestern University Feinberg School of Medicine.
I pazienti con PPA sono stati registrati progressivamente in una ricerca che comprendeva test del linguaggio così come l’imaging della struttura e della funzione del cervello. Il consenso alla donazione del cervello alla morte è stato incluso nello studio.
“Si stima che una persona su 100.000 abbia la PPA”; afferma Mesulam.
5 diverse malattie
I sintomi iniziali di PPA possono essere sottili e talvolta attribuiti a problemi di ansia o di gola. Anche gli specialisti possono non riuscire a fare una diagnosi in modo tempestivo. Nel 40% dei casi di PPA, la malattia si presenta come una forma molto insolita di Alzheimer. È rara perché compromette il linguaggio piuttosto che la memoria, e perché può iniziare molto prima, quando la persona ha meno di 65 anni.
Nel 60% dei casi, le malattie che causano la PPA appartengono a un gruppo completamente diverso di condizioni chiamate degenerazione lobare frontotemporale (FTLD). Anche se la maggior parte delle persone non ne ha sentito parlare, le condizioni di degenerazione lobare frontotemporale sono responsabili di circa il 50% di tutte le demenze che iniziano prima dei 65 anni. Una diagnosi accurata può ora essere ottenuta con nuovi metodi di imaging e biochimici.
Una volta che questa patologia, è diagnosticata, ci sono molti approcci diversi a livello farmacologico e a livello sintomatico
“Il trucco è approcciare la PPA a entrambi i livelli contemporaneamente”, ha aggiunto Mesulam.
Se la malattia di Alzheimer è la causa, un paziente può essere trattato con farmaci e incanalato in studi clinici. A livello di sintomi, un individuo che ha difficoltà con la grammatica e la ricerca delle parole può ricevere una terapia del linguaggio mirata. Le persone con la comprensione delle parole riceverebbero un diverso tipo di terapia della parola o, forse, la stimolazione magnetica transcranica, che sembra funzionare meglio per questo particolare deficit. L’ansia per la ricerca delle parole può essere trattata con farmaci ansiolitici e terapia comportamentale.
Il prossimo passo nella ricerca è quello di migliorare l’accuratezza diagnostica attraverso nuovi biomarcatori per identificare se la PPA di un paziente è causata dalla malattia di Alzheimer o dalla FTLD. Gli scienziati del Northwestern vogliono anche trovare trattamenti farmacologici adatti ad ogni malattia alla base della PPA e individuare le misure da adottare. Un altro obiettivo è quello di progettare interventi sintomatici non farmacologici basati sulla natura del disturbo del linguaggio.
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